Objetivo: a doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica idiopática, autolimitada, de pequenos e médios vasos. Foram descritos na literatura treze casos de deficiência auditiva neurossensorial, durante a evolução dessa doença. Descreve-se o caso de um lactente com doença de Kawasaki com evolução, durante a fase aguda, para deficiência auditiva neurossensorial. A descrição do caso justifica-se por ilustrar uma complicação grave da DK, pouco mencionada na literatura, que reforça a recomendação de cautela na avaliação global destes pacientes. Descrição: menino hígido de 1 ano e sete meses de idade apresentou-se com febre diária persistente, iniciada havia sete dias, associada à irritabilidade, conjuntivite bilateral não-exsudativa, eritema máculo-papular em tronco. Evoluiu com artrite em punhos, cotovelos, joelhos e tornozelos e edema e descamação de mãos e pés, que impossibilitava a deambulação. O diagnóstico de doença de Kawasaki foi estabelecido de acordo com os critérios da American Heart Association (AHA), e a criança foi tratada de forma convencional. Houve regressão das manifestações clínicas três dias após o início do tratamento. Contudo, um mês após o início dos sintomas, os familiares notaram resposta insatisfatória a estímulos sonoros. A avaliação da acuidade auditiva através do BERA (Brainstem Evoked Responses Audiometry - Audiometria de Potenciais Evocados de Tronco Cerebral) diagnosticou perda auditiva neurossensorial bilateral, grau severo a profundo. Comentários: é possível que o exame rotineiro de acuidade auditiva em crianças com doença de Kawasaki possa identificar precocemente a deficiência auditiva neurossensorial.