Objetivos: avaliar a dificuldade diagnóstica, o tratamento e seu resultado em casos de insuficiência hepática aguda da gravidez. Métodos: sete pacientes com insuficiência hepática aguda da gravidez admitidas em nosso Serviço nos últimos quatro anos foram estudadas com ênfase nos sintomas presentes, achados laboratoriais, curso clínico, complicações maternas e sobrevida fetal. Resultados: a média de idade foi de 25,8 anos (sendo duas primigestas) com idade gestacional média de 30,1. Destas, quatro receberam diagnóstico final de esteatose hepática aguda da gravidez e três de colestase intra-hepática da gravidez. Os principais sinais e sintomas encontrados foram: anorexia, náusea, dor abdominal, icterícia e encefalopatia. Ocorreu morte materna em dois casos: uma paciente por falência hepática enquanto aguardava órgão para transplante e outra por falência hepática, coagulopatia grave e choque hemorrágico após biópsia hepática. Uma paciente com esteatose hepática aguda evoluiu para cronicidade e encontra-se viva um ano após transplante hepático. Nos quatro casos restantes houve completa remissão do quadro com as medidas de suporte, associadas à interrupção da gravidez. As mortalidades materna e fetal foram, respectivamente, 28,6% e 57,1%. Conclusões: concluiu-se, nesta experiência inicial, que a insuficiência hepática aguda da gravidez constitui evento clínico grave, de elevada mortalidade materno-fetal, e que seu pronto reconhecimento e encaminhamento para centros terciários especializados em fígado, além da imediata interrupção da gestação, são fatores decisivos para o sucesso do tratamento.